L'hémophilie est une maladie génétique rare caractérisée par un trouble de la coagulation sanguine. Cela signifie que lorsqu'une personne atteinte d'hémophilie a une plaie ouverte, la plaie met plus de temps à se refermer et à sécher. Les patients atteints d'hémophilie souffrent également souvent d'hémorragies internes, en raison d'impacts tels que les genoux, les chevilles et les coudes.
Pour une personne normale non hémophile, un impact comme celui-ci n'entraîne que des ecchymoses. Mais c'est une autre histoire pour les personnes atteintes d'hémophilie. Une hémorragie interne peut provoquer des symptômes tels que gonflement, rougeur et même handicap si le trouble de la coagulation n'est pas traité.
Dans le sang, certains composants protéiques fonctionnent comme des facteurs de coagulation sanguine. Ces protéines aident le sang à coaguler en cas de blessure. Chez les hémophiles, il n'y a pas ou peu de ces facteurs de coagulation.
Selon la National Hemophilia Foundation, l'hémophilie est divisée en plusieurs types en fonction du type de protéine du facteur de coagulation qui est déficiente. Les 3 types d'hémophilie sont les types A, B et C. Cité de Hempophilia News Today, ce sont les différents types d'hémophilie.
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Hémophilie de type A
L'hémophilie A est une maladie génétique causée par l'absence de la protéine de coagulation facteur VIII. L'hémophilie A est une maladie héréditaire, mais dans certains cas, elle peut aussi être causée par des mutations génétiques. Cette maladie peut toucher n'importe qui. Il s'agit de l'hémophilie la plus courante, et la moitié des personnes atteintes d'hémophilie A développent des affections graves à cause de cette maladie.
L'hémophilie A est divisée en stades ou degrés légers, modérés et graves. Les trois se distinguent en fonction de la quantité du rapport du facteur de coagulation VIII dans le sang. L'hémophilie A légère a 6 à 49 %, l'hémophilie A modérée a 1 à 5 %, tandis que l'hémophilie A sévère a un facteur VIII inférieur à 1 %.
Les personnes atteintes d'hémophilie A ont des saignements plus longs lorsqu'elles sont blessées, tant à l'intérieur qu'à l'extérieur. Cependant, des saignements abondants et prolongés ne surviennent généralement que si la victime a un accident, un traumatisme et une intervention chirurgicale grave. Par conséquent, cette maladie n'est généralement détectée qu'après que le patient a subi un saignement prolongé, en raison de l'une des trois situations. Les femmes atteintes d'hémophilie A ont souvent des menstruations abondantes et des saignements excessifs après l'accouchement.
Les personnes atteintes d'hémophilie A légère ont également tendance à avoir des saignements répétés après une blessure. Dans les cas graves, les personnes atteintes d'hémophilie A peuvent présenter des saignements soudains dans les articulations et les muscles. L'hémophilie A doit être diagnostiquée et traitée de façon appropriée. Un certain nombre de tests sont également effectués pour évaluer la capacité de coagulation du sang du patient et sa durée d'action. Un test du facteur de coagulation sanguine est également effectué pour déterminer le type d'hémophilie et sa gravité.
Le traitement de base de l'hémophilie A est axé sur le remplacement du facteur VIII. Dans les pays développés, les patients atteints d'hémophilie A sévère reçoivent systématiquement un remplacement du facteur VIII de coagulation à titre préventif ou prophylactique, empêchant ainsi les saignements excessifs. En Indonésie, le remplacement des facteurs de coagulation n'est possible qu'en cas de blessure, étant donné que le prix est assez élevé.
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Hémophilie de type B
L'hémophilie B est une maladie génétique causée par une déficience ou une absence totale de la protéine du facteur de coagulation IX. Tout comme l'hémophilie de type A, l'hémophilie de type B est également une maladie héréditaire, mais elle peut aussi être causée par des mutations génétiques. Ce type d'hémophilie peut toucher n'importe qui, mais il est 4 fois plus rare que l'hémophilie A. En général, la gravité et les symptômes de l'hémophilie B sont les mêmes que ceux de l'hémophilie A. Comme l'hémophilie A, l'hémophilie B ne peut être diagnostiquée qu'après plusieurs tests. . Les types de tests sont également les mêmes. Dans l'hémophilie B, le traitement est principalement axé sur la protéine du facteur IX de la coagulation. Les cas graves d'hémophilie B ne peuvent également être traités que par un traitement prophylactique.
Hémophilie de type C
L'hémophilie de type C est une maladie génétique causée par l'absence ou l'absence totale de la protéine du facteur de coagulation XI. Initialement, cette maladie a été découverte en 1953, chez un patient qui avait des saignements excessifs après une extraction dentaire.
L'hémophilie C est le type d'hémophilie le plus rare, on estime qu'elle ne touche que 1 personne sur 100 000. En général, l'hémophilie de type C survient lorsque le patient présente des saignements de nez et des saignements après une extraction dentaire. De nombreuses femmes ne réalisent pas qu'elles sont atteintes d'hémophilie de type C avant d'avoir des règles abondantes ou des saignements post-partum. Cependant, dans l'hémophilie de type C, les saignements dans les muscles et les articulations sont rares.
Pour diagnostiquer l'hémophilie C, votre médecin vous prescrira un test du temps de saignement, un test de la fonction plaquettaire, un temps de Quick (TP) et un test du temps d'activation partielle de la thromboplastine (aPTT).
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Comme décrit ci-dessus, l'hémophilie est divisée en 3 types qui sont adaptés au type de protéine du facteur de coagulation qui est absente ou complètement absente. Cette maladie est aussi une maladie génétique qui se transmet par hérédité. Si vous présentez des symptômes tels que de fréquentes plaies internes mystérieuses ou si vous avez des plaies qui mettent beaucoup de temps à sécher, consultez immédiatement un médecin. (UH/AY)
