Qu'est-ce que l'hémophilie - Guesehat.com

Healthy Gang, avez-vous déjà entendu parler d'un trouble sanguin appelé hémophilie? Pour ceux qui ne le savent pas, cette maladie est une maladie rare lorsque la personne qui en souffre aura des saignements plus longs que les autres en général.

Bien que ce trouble soit une maladie assez grave, les personnes atteintes peuvent toujours exercer des activités normales tant qu'elles mènent une vie saine et sont capables de prévenir les saignements. De toute évidence, de nombreuses personnes atteintes sont capables de mener une vie normale, dont Lay, le boys band d'EXO en Corée. Eh oui, ce chanteur de son vrai nom Zhang Yixing souffre d'hémophilie. Découvrons-en davantage sur l'hémophilie et comment la traiter!

Qu'est-ce que l'hémophilie?

L'hémophilie est un trouble qui survient au cours du processus de saignement, c'est-à-dire lorsque le corps manque des protéines nécessaires à la coagulation du sang. Ce problème de coagulation sanguine peut survenir à l'extérieur du corps (surface de la peau) et à l'intérieur du corps, y compris le cerveau. Le manque de facteurs de coagulation sanguine est causé par des mutations génétiques. Ces facteurs de coagulation sanguine sont des protéines importantes connues sous le nom de facteurs VIII, IX, XI. Chez les hémophiles, ces facteurs sont très faibles dans l'organisme.

Cette maladie est rare et est une maladie héréditaire. L'hémophilie est également plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Parce que l'hémophilie est héritée par des mutations sur le chromosome X. Chaque être humain a une paire de chromosomes sexuels, mais chez les hommes, leurs chromosomes sont XY, tandis que les femmes sont XX.

Si le chromosome X d'un homme est porteur de cette maladie, il est certain qu'il sera atteint d'hémophilie. Alors que chez la femme, si l'un des chromosomes X est porteur de l'hémophilie, alors elle ne souffrira pas d'hémophilie mais deviendra seulement porteuse (transporteurs) cette maladie.

L'hémophilie a trois formes. La première est l'hémophilie A, ou hémophilie classique, dans laquelle le patient manque de facteur VIII de coagulation. Deuxièmement, l'hémophilie B, souvent appelée maladie Noël ou natal, dans lequel le patient est déficient en facteur IX. Enfin, pour l'hémophilie C qui est l'hémophilie la plus rare, les personnes atteintes manquent de facteur XI de coagulation sanguine.

Symptômes ressentis par les patients atteints d'hémophilie

Les signes qui apparaissent dans la maladie hémophilique varient selon le niveau de coagulation du sang. Les symptômes peuvent être légers, modérés à sévères.

• Hémophilie légère. Dans cette condition, le facteur de coagulation sanguine varie de 5 à 50 pour cent. Les patients ne savent généralement pas qu'il est atteint d'hémophilie jusqu'à ce qu'il ait un accident ou qu'il subisse une intervention chirurgicale pouvant causer des blessures.
• Hémophilie modérée. Les facteurs de coagulation du sang représentent environ 1 à 5 pour cent. Les personnes atteintes sont sujettes aux ecchymoses et aux saignements articulaires.
• Hémophilie grave. Ce type d'hémophilie a un facteur de coagulation du sang inférieur à 1 %. Les patients présentent généralement des saignements sans raison apparente dans les gencives, les articulations, les muscles et des saignements de nez fréquents.

En général, les symptômes qui sont souvent présents chez les patients atteints d'hémophilie sont :

• Beaucoup de grosses contusions sur tout le corps.
• Douleur et gonflement dans l'articulation, parfois chaud au toucher.
• Saignements excessifs dus à des coupures, des blessures mineures ou au traitement des dents et des gencives.
• Saignement inexpliqué.
• Sang dans les urines et les selles.
• Saigne du nez sans raison apparente.

Diagnostic de l'hémophilie

Habituellement, une personne se vérifie après avoir des saignements anormaux. Si le médecin soupçonne un risque de développer une hémophilie, le patient sera invité à faire un test sanguin, pour détecter une déficience en facteurs de coagulation sanguine. S'il y a des antécédents d'hémophilie dans la famille, vous pouvez diagnostiquer cette maladie chez les enfants avant, pendant la grossesse et après la naissance de l'enfant.

1. Avant la grossesseUn test génétique peut être fait pour voir s'il y a des changements génétiques qui pourraient mettre un enfant à risque d'hémophilie.
2. EnceinteIl existe 2 méthodes d’examen de l’hémophilie qui peuvent être effectuées, à savoir : Choriocentèse (CVS) et amniocentèse. Cependant, il faut être prudent et discuter d'abord avec son mari, car cet examen risque de provoquer une fausse couche et un accouchement prématuré.
3. Après la naissance du bébé, l'examen peut être effectué en subissant un test sanguin complet, y compris un test de fonction du facteur de coagulation sanguine qui est généralement prélevé sur le sang du cordon ombilical. Cet examen permet également de constater la gravité de l'hémophilie dont souffre l'enfant.

Lisez aussi : Faites-le si vous vous faites mordre par des animaux !

Traitement pour les patients atteints d'hémophilie

L'hémophilie est incurable. Ils doivent suivre un traitement à vie. Cependant, il existe plusieurs moyens de contrôler cette maladie. Premièrement, en prévenant les saignements. Deuxièmement, en prenant des précautions particulières en cas de saignement.

Le traitement consiste à remplacer les facteurs de coagulation sanguine réduits sous forme de transfusions de plasma, appelées Thérapie de remplacement. La fourniture de facteurs de coagulation sanguine est ajustée aux besoins du patient, qui sont généralement administrés par voie veineuse conformément au calendrier et à la posologie en fonction des résultats de l'analyse de l'hématologue.

Chez les patients atteints d'hémophilie de type A (déficit en facteur VIII), une transfusion de cryoprécipité sera administrée. Pendant ce temps, les patients hémophiles de type B (déficit en facteur IX) recevront une transfusion de plasma frais congelé/plasma frais congelé (FFP). De plus, dans les cas bénins, les patients recevront parfois des médicaments tels que la desmopressine ou l'aminocaproïque.

Conseils pour éviter les saignements chez les patients atteints d'hémophilie

Pour les personnes atteintes d'hémophilie, il est très important d'empêcher le corps de saigner. Voici quelques façons de procéder :

1. Maintenez une hygiène bucco-dentaire afin que les dents et les gencives soient protégées des maladies et qu'il n'y ait pas de saignement.
2. N'oubliez pas de conduire prudemment en utilisant des équipements de sécurité, comme un casque ou une ceinture de sécurité.
3. Évitez les activités qui impliquent un contact physique, comme le basketball et le soccer.
4. En cas de saignement, de blessure ou de blessure, n'oubliez pas de suivre les instructions du médecin.
5. Consultez régulièrement le médecin.
6. Gardez votre corps en forme et en bonne santé.
7. Consommation d'aliments contenant de la vitamine K pour aider le processus de coagulation du sang (épinards, blé, brocoli); vitamine C pour augmenter l'immunité (oranges, poivrons, mangues); du calcium pour renforcer les os et aider à la formation des plaquettes et à la coagulation du sang (lait et ses dérivés) ; ainsi que le fer comme élément principal dans la production de globules rouges (viande, poisson, fruits à coque).

8. Éloignez-vous de l'exercice physique qui peut augmenter le risque d'ecchymoses et de blessures.

Si votre enfant a facilement l'air d'avoir des bleus ou présente des symptômes comme l'hémophilie, surtout s'il y a des antécédents familiaux de cette maladie, n'hésitez pas à consulter un médecin immédiatement. Ensuite, s'il y a un parent qui souffre d'hémophilie, soutenez-le et aidez-le à faire face à cette condition. Ne le laissez pas se sentir seul. Le corps d'une personne hémophile est très sensible aux chocs et aux blessures, et peut provoquer des saignements difficiles à arrêter.